Vso vsebino iLive pregledajo medicinski strokovnjaki, da zagotovijo čim natančnejšo in resničnost.
Imamo stroge smernice za izbiro virov informacij in se povezujemo le na ugledne spletne strani, akademske raziskovalne ustanove in, kjer je to mogoče, dokazane medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave do teh študij.
Če menite, da je kateri koli od naših materialov netočen, zastarel ali kako drugače vprašljiv, ga izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Palmar-plantarna keratoderma je velika skupina bolezni, ki se po svoji morfologiji zelo razlikujejo. Nekateri od njih so samostojna bolezen, drugi so del številnih sindromov, tretji pa so ena od manifestacij difuzne keratoze. Histogenetsko lahko celotno raznolikost kliničnih manifestacij zmanjšamo na več hishomorfoloških vrst.
Vse palmarno-plantarne keratoderme imajo skupne histološke značilnosti: izrazito akantozo v različni stopnji. hiperkeratoza, včasih žariščna parakeratoza; v kletni plasti povrhnjice in kletne membrane ni sprememb. V dermisu praviloma ni vnetne reakcije, le včasih so v njenem zgornjem delu majhni perivaskularni infiltrati. Značilnosti, ki omogočajo delitev palmarno-ledvene keratoderme na različne tipe, vključujejo spremembe v strukturi granularnih in koničastih plasti povrhnjice: hiperkeratoza s povečanjem števila plasti zrnate plasti (granuloza), epidermolitična hiperkeratoza. atrofija ali odsotnost zrnate plasti. Hiperkeratoza in granuloza sta opaženi pri veliki večini palmar-plantarne keratoderme, tako v difuzni kot v omejeni obliki.
Difuzne oblike keratoderme vključujejo naslednje nozološke enote.
Podeduje se na avtosomno prevladujoč način, za katerega so značilne difuzne lezije dlani in podplatov. Opisane so tudi spremembe na območju medfalangealnih sklepov rok. Obstaja od rojstva ali se razvija v prvem letu življenja, redko - v poznejši starosti. Obstaja difuzna keratoza dlani in podplatov s pasom preobremenjenega gledalca ob njenem robu. Boleče razpoke so pogoste.
Pathomorphology. Huda hiperkeratoza, granuloza, hipertrofija znojnih žlez, včasih slika epidermolitične hiperkeratoze, vendar je v takih primerih treba izključiti omejeno obliko bulozne ihtiosiformne eritroderme. Elektronski mikroskopski pregled je razkril netipične keratohijalinske zrnce dveh vrst - manj elektronsko gosto zrnato strukturo in bolj elektronsko gosto, pritrjeno na prvo.
Deduje se na avtosomno prevladujoč način. Odkrili smo mutacijo gena, ki kodira keratin 9, ki se nahaja na lokusu 17ql2-q21. Bolezen se razvije v prvih tednih življenja. Klinična slika je podobna palmarno-plantarni keratodermi Tost-Uina. Opažena je hiperhidroza in zgostitev nohtov. Opisani so spontani odmiki pohotnih mas, ki se pojavljajo 1-2 krat na leto.
Pathomorphology. Podobno je kot pri prirojeni bulozni ihtiosiformni eritrodermi. kar je potrjeno z elektronsko mikroskopijo. Lahko sklepamo, da je osnova histogeneze bolezni kršitev tvorbe tonofibrilov. Biokemijska analiza je razkrila pojav nizkih molekulskih keratinov v povrhnjici, kar kaže na moteno diferenciacijo epitelijskih celic.
Deduje se na avtosomno prevladujoč način, za katero je značilna prisotnost keratoze s satje površino na dlaneh in podplatih, keratotična žarišča zvezdnih obrisov na zadnji strani rok in nog, notranja površina zapestnih sklepov, obročasto stiskanje prstov (pseloaingum). Onikhodstrofije so pogoste, opisana je difuzna alopepija.
Keratozo satja, vendar brez omejitev, opazimo tudi pri palmarno-plantarni keratodermi, povezani z gluhoslepoto, pri kateri tako kot pri mutirajoči palmarno-plantarni keratodermi obstajajo keratotična žarišča s prehodom na notranjo površino zapestnih sklepov na zadnji strani rok in nog.
Pathomorphology: hiperkeratoza s hipergranulozo.
Z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja (genski dokus - 17q23-ater) se lahko kombinira z rakom požiralnika (Howel-Evansov sindrom), keratoza se običajno razvije pri starosti 5-15 let, rak požiralnika po 30. letu. Hkrati lahko opazimo več bazaliomov.
Sin. Bolezen otoka Melela se deduje na avtosomno represivno. Klinično je značilna difuzna keratoza dlani in podplatov, izrazita vnetna reakcija v obliki eritematoznega venca okoli keratotičnih žarišč z lezijami, ki segajo v zadnjik rok, nog, kolenskih in komolčnih sklepov, spodnja tretjina podlakt in nog (v obliki "rokavic in nogavic"). Kontrakture in zlivanje prstov so pogoste. Opisana je kombinacija s psevdoaingumom. Bolezen spremlja hiperhidroza in spremembe na nohtnih ploščah, možna je tudi levkokeratoza.
Pathomorphology. Elektronska mikroskopija razkriva zrnca keratohijalina kompleksne strukture, sestavljena iz manj gostega zrnatega jedra in gostejšega obrobnega pasu, povezanega s tonofilamenti. Takšna zrnca se pogosteje nahajajo v epitelnih celicah, ki se nahajajo v predelu ust ustnih žlez..
Keratoderma, ki jo je opisal A. Greither (1952), je po kliničnih manifestacijah blizu bolezni otoka Meleda. Vendar se ta oblika podeduje na avtosomno prevladujoč način, zanjo so značilne manj izrazita hiperkeratoza, prisotnost sprememb na drugih predelih kože, podobne tistim, ki jih opazimo pri eritrokeratodermi, manj hud potek, izboljšanje s starostjo.
Sin. Sindrom Papillon-Lefebvre se deduje na avtosomno recesivno. Klinična slika je podobna keratodermi otoka Meleda. Kožne lezije so kombinirane s parodontalno boleznijo, vnetjem dlesni in papile jezika ter dovzetnostjo za različne nalezljive bolezni. Včasih obstajajo omamljanje rasti, hipotrihoza, kalcifikacija meningov, kombinacija s prirojeno bronhiektazo.
Pathomorphology: masivna kompaktna hiperkeratoza in hipergranuloza; pri eritematozno-skvamoznih žariščih na območju velikih sklepov in hrbtenice rok in nog histološka slika spominja na pityriasis pityriasis (bolezen Deverji): hiperkeratoza z izmeničnimi območji orto- in parakeratoze, neenakomerna akantoza, nepomembna perivaskularna vnetna infiltracija v papile.
Gre za kombinacijo difuzne palmarno-plantarne keratoderme z jasnimi robovi, onihodistrofijo, zožitvijo prstov in perioriformno keratozo. Poleg naštetih znakov so opisane univerzalna alopecija, levkokeratoza, zobne anomalije.
Skupni izraz, ki se uporablja za vse omejene (žariščne, linearne) oblike keratoderme. Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča. Klinične manifestacije bolezni se lahko pojavijo v adolescenci ali pri odraslih. Z velikimi žariščnimi oblikami keratoderme na dlaneh in podplatih najdemo kovansko zaobljene keratotične žarišča, najbolj izrazite na mestih pritiska, in velike žarišča na območju upogibnih površin prstov, izolirane ali kombinirane z linearnimi keratozami. Obstaja lahko kombinacija z zavitimi kodrastimi lasmi. Elektronski mikroskopski pregled je v enem primeru odkril edem epitelijskih celic, povečanje gostote tonofilamentov v suprabasalnem predelu, vakuolizacijo bodicastih celic, spremembe v strukturi keratohijalinskih zrnc in kapljic lipidov v rožnici stratuma..
Papularna palmarno-plantarna keratoderma se razlikuje po razpršeni naravi in manjši velikosti keratotičnih žarišč. Razvijajo se v prvih letih življenja (Brauerjeva keratoderma) ali v starosti 15-30 let (Buschke-Fischerjeva keratoderma). Klinično je značilno več ploskih, hemisferičnih ali verrukoznih žarišč keratinizacije, zaobljenih ali ovalnih obrisov, ki se običajno nahajajo izolirano po celotni površini dlani in podplatov, in ne le na mestih pritiska. Po odstranitvi pohotne mase ostane depresija v obliki kraterja ali krožnikov. A. Greither (1978) meni, da so naštete oblike papularne keratoderme enake.
Sin. za punktatno keratozo dlani in podplatov je značilen videz na dlaneh in hrbtu rok majhnih keratotičnih papul normalne barve kože z gladko sijočo površino. Histološko F.C. Brown (1971) je identificiral parakeratotične stebre, podobne tistim, ki so jih opazili pri Mibelijevi porokeratozi. D.G. Robestria et al. (1980) so v elektronskih mikroskopijah v celicah bazalnih in spinoidnih plasti odkrili intranuklearne motnje v obliki več hipertrofiranih nukleolov, ki po mnenju avtorjev prispevajo k razvoju hiperkeratoze. Opisana je kombinacija te bolezni z rakom notranjih organov. M.J. Costello in R.C. Gibbs (1967) meni, da je papularna in punktatna keratoderma sinonim.
Keratoderma s prosojnimi papulami je morebiti vrsta prirojene akrokeratoderme punktata. Podeduje se tudi na avtosomno prevladujoč način, za katerega so značilne rumenkasto bele, prosojne papule z gladko površino, včasih z vdolbinicami punktata v središču, ki se združijo v plake. Kombinira s finimi lasmi na lasišču in atopijo.
Za točkovno keratozo palmarnih črt je značilna prisotnost majhnih hiperkeratotičnih čepov na dlaneh in podplatih, ki se nahajajo v vdolbinah kožnih linij, boleče ob pritisku.
Palmar-plantarna keratoderma z zvitimi lasmi je avtosomno dominantno podedovana bolezen, za katero je značilna prisotnost zaobljenih žarišč keratoze na dlaneh in podplatih. Patološke spremembe na laseh so potrdile s skeniranjem elektronske mikroskopije. Histokemično odkrijejo pomanjkanje cisteina v laseh.
Syn.: dermalna in očesna tirozinoza, za tirozinemijo tipa II so značilni boleči palmarno-plantarni keratotični žarišči, herpetiformna distrofija roženice in duševna zaostalost. Brez zdravljenja se s starostjo razvije difuzna keratoderma, lahko obstajajo pretisni omoti. Vrsta dedovanja je avtosomno recesivna, prizadet je lokus gena 16q22.1-q22. Histološko se poleg znakov, ki so skupni tej skupini keratoderme, odkrijejo eozinofilni vključki v celicah spiralne plasti. Z elektronskim mikroskopskim pregledom ugotovimo povečanje števila tonofilamentov v bodičavih epitelijskih celicah, cevastih kanalih in snopih tonofilamentov. Histogeneza temelji na pomanjkanju encima tirozin aminotransferaza, kar vodi v kopičenje tirozina v krvi in tkivih. Domnevamo, da lahko molekule L-ščitnice spodbujajo nastajanje dodatnih navzkrižnih vezi. To vodi v zgostitev tonofibrilov v epitelijskih celicah..
Tako imenovani boleči kalus se podeduje na avtosomno prevladujoč način. Razvija se v otroštvu ali mladosti, značilna je prisotnost omejenih velikih hiperkeratotičnih žarišč. lokalizirano v krajih pritiska: na podplatih. na dnu in na stranskih površinah prstov, na konicah prstov, boleče pritiskati. Opisani so pretisni omoti na robovih žarišč, subungualna ali periungualna hiperkeratoza, zadebelitev nohtnih plošč in žarišč hiperkeratoze na nogah. Histološko opazimo epidermolitično hiperkeratozo.
Razvija se v otroštvu. Klinično se kaže kot majhne, včasih združujoče se papule grenke konsistence, sivkaste barve, prosojne, s sijočo površino, ki se nahajajo na dlaneh in podplatih, ob robovih prstov, v peti pete. Histokemično se v dermisu v lezijah razkrije zgostitev in fragmentacija plastičnih vlaken, elektronsko mikroskopsko - spremembe v njihovem amorfnem delu, kršitev lokacije mikrofibrilov. V plasti zrn ni sprememb.
Treba je opozoriti, da velika skupina palmar-plantarne keratoderme še ni bila razvrščena niti klinično niti histološko. Literatura vsebuje morfološke opise le posameznih primerov. V zvezi s tem diagnoza, zlasti različna, teh bolezni predstavlja velike težave..
Razlike v kliničnih značilnostih izpuščajev in vrsti dedovanja, posebnosti poteka bolezni v skupinah, ki smo jih identificirali, kažejo na njihovo neenako patogenezo s podobno histološko sliko..
Keratoderma je skupek kožnih patologij, ki jih spremlja kršitev procesa keratinizacije v zgornjih plasteh povrhnjice, kar vodi do prekomerne keratinizacije. Trenutno natančna etiologija ni ugotovljena. Obstaja več oblik patološkega procesa, ki se razlikujejo po kliničnih manifestacijah. Zdravilo je vedno dolgoročno, popolnega zdravljenja ni mogoče doseči.
Kljub razvoju sodobne znanosti trenutno še ni ugotovljen natančen vzrok keratinizacije povrhnjice. V večini primerov se znanstveniki strinjajo, da patogeneza temelji na mutacijah genov, ki se dedujejo..
Zanesljivo je znano, da dejavniki izzovejo naslednje pogoje:
V medicinski praksi ni splošno sprejete klasifikacije nenormalnega procesa. Na podlagi kliničnih simptomov in etiologije pojavljanja se keratoderma deli na difuzno in lokalno vrsto. V prvem primeru gre za stalno lezijo kože dlani. Z žariščno obliko so prizadeta le določena področja kože.
Bolezni, ki temeljijo na mutaciji genov:
Patološki procesi, za katere so značilne žariščne lezije, vključujejo:
Za vaše informacije se nenormalne spremembe stopal in dlani, ki se pojavijo v ozadju raka, imenujejo paraneoplastična keratoderma..
Zdravljenje keratoderme dlani in podplatov je posledica razlogov, kliničnih manifestacij in oblike patološkega procesa. Diferencialna diagnostika je potrebna za razlikovanje ene vrste bolezni od druge vrste..
Ta patologija je podedovana. Včasih se kaže v vsaki generaciji, v nekaterih primerih po eni generaciji. Znanstveniki ne morejo pojasniti razloga za mutacijo genov. Simptomi nenormalnega procesa se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja, običajno do 2. leta starosti. Sprva koža postane gostejša, pojavijo se pigmentacije in pordelost. Ti klinični manifestacije so jasno vidne na ozadju normalne kože..
Po kratkem času se pojavijo pohotne plasti. V nekaterih primerih je prizadeta zadnja stran zgornjih okončin. Močno potenje je dodaten simptom. Nekateri bolniki se pritožujejo na razpoke, so površinske in globoke.
Patologijo spremlja klinika: na podplatih in dlaneh pacienta se pojavijo rumene in rjave keratinizacije, ki imajo precej globoke rane v obliki razpok. Na robovih prizadetega območja je s prostim očesom vidna rdeča obroba, njegova širina se giblje od 2 do 5 mm.
Na večini kliničnih slik se bolezen manifestira med 16 in 20 leti.
Prvi simptomi se pojavijo pri otroku, mlajšem od 3 let. Vsi klinični znaki so podobni Meledovi sliki. Razlika je v tem, da so bolnikovi zobje prizadeti. Obstajajo zgodnje zobne bolezni - karies, parodontalna bolezen, gingivitis itd. Bolniki od zgodnje starosti potrebujejo proteze.
Prvi negativni znaki se pojavijo do dveh let. Najprej pride do difuzne keratinizacije dlani in podplatov, celotno sliko spremlja prekomerno potenje. Po nekaj časa je mobilnost sklepov omejena. Nohtna plošča je gladka, kljub temu pa se znatno zgosti (kot na fotografiji).
Pomembno: bolezen pogosto spremlja kršitev funkcionalnosti spolnih žlez pri moških, kar vodi v oslabljeno zaznavanje sluha do popolne gluhosti.
Glavna točka diagnoze je dejstvo mutacije. Prsti se na primer spontano zavrnejo. Z drugimi besedami, pride do spontane amputacije falange. V večini primerov se bolnikom diagnosticirajo drugi dedni sindromi..
Lokalna keratoderma se kaže kot dedne patologije, ki se lahko manifestirajo kot neodvisna bolezen ali kot del genetskih sindromov. Običajno se njihova manifestacija diagnosticira med puberteto ali v poznejši starosti..
Bolezen spremlja prisotnost pohotnih plasti, ki so videti kot črta. Prisotni so na koži dlani in stopal. Vzorec lezije pri vseh sorodnikih ima podobne lastnosti. Pohotne novotvorbe štrlijo 5-10 mm nad površino kože, prekrite so z majhnimi in globokimi razpokami.
Vrsta dedovanja ni določena, mnogi znanstveniki predlagajo, da se bolezen prenaša glede na prevladujoči tip. Patologija se diagnosticira samo pri ženskah, starih 18-20 let.
Na rokah zgornjih okončin opazimo večkratno tvorbo pohotnih papul ovalne oblike, premera do 3 mm. Površina poškodbe se lušči, obstajajo vtisi rumene in bele barve. Patološki elementi se praktično ne dvignejo nad kožo. Obstaja hiperhidroza stopal in dlani.
Dedna oblika diseminiranega keratoma je sinonim za bolezen. Manifestira se v adolescenci. Na koži dlani, podplatov in falange prstov se pojavijo majhni "biseri" s keratinizirano površino, ki se sčasoma spremenijo v masivne čepe s kraterjem podobnim robom. Velikost čepov je do enega centimetra. Znojenje ni moteno.
Razvija se pri otrocih. Zanjo je značilna keratinizacija področij kože, ki so pod stalnim pritiskom. Dodatni simptomi - zloženi jezik, hitro uničenje nohtne plošče, duševna zaostalost, distrofija roženice.
Bolezen je treba zdraviti z zdravilom Niotigazon. Zdravilna učinkovina sredstva je akitretin. Glavna komponenta je analog retinojske kisline za sistemsko izpostavljenost.
Zdravilo uravnava procese diferenciacije na celični ravni, ima antipsoriatske lastnosti. Odmerjanje se vedno izbere individualno v skladu z vsakim kliničnim primerom. Bodite prepričani, da upoštevate stopnjo nenormalnega procesa, bolnikovo starostno skupino in njegovo težo. Običajno se zdravilo jemlje enkrat na dan. Zdravilo pijte z vodo ali mlekom.
Kontraindikacije za uporabo:
V primeru, ko ima bolnik medicinsko kontraindikacijo, se priporoča zdravljenje s šoknimi odmerki vitamina A.
Vredno vedeti: med zdravljenjem se pri 98% bolnikov pojavijo neželeni učinki. Za njihovo izravnavo je potrebno odmerjanje zmanjšati..
Seznam neželenih učinkov pri uporabi:
Sredstva za zunanjo uporabo s keratolitičnim učinkom so vsekakor priporočljiva. Spodbujajo aktivno luščenje odmrlih celic, zaradi česar se odstranijo s kože. Mazila z aromatičnimi retinoidi normalizirajo procese keratinizacije, zavirajo razmnoževanje epitelijskih celic.
Skupaj s korekcijo zdravil priporočamo tudi ljudska pravna sredstva, ki pomagajo zmanjšati resnost kliničnih manifestacij. Bolnika ne bodo znebili bolezni, ampak bodo izboljšali počutje..
Alternativna terapija se izvaja z:
Kljub dejstvu, da sodobna medicinska praksa uporablja najnovejša zdravila, je nemogoče doseči popolno ozdravitev patologije. Celo kompleksno zdravljenje ne omogoča doseganja stabilne remisije..
Zdravila pomagajo znatno zmanjšati simptome dermalnih lezij, izboljšajo dobro počutje bolnika. Specifične preventive ni.
Keratoderma je kombinacija kožnih bolezni s prevladujočo kršitvijo procesa keratinizacije v povrhnjici. Klinično se bolezen manifestira z žariščno ali difuzno keratoelastoidozo kožnih področij, najpogosteje na dlaneh in podplatih, če ni žlez lojnic. Primarni element je poligonalna papula, ki se praktično ne dvigne nad raven zdrave kože, premera do 3 mm, rumenkasto-roza barve, hrapava pri božanju kože. Značilnosti poteka dermatoze so odvisne od njegove vrste. Diagnoza se izvede z uporabo diaskopije in histologije. Zdravljenje je dolgotrajno, kompleksno, usmerjeno v popravljanje procesa keratinizacije.
Keratoderma (palmar-plantarna keratoza) je heterogena skupina redkih kroničnih dermatoz kože, ki se pojavijo kot posledica motene diferenciacije epidermalnih celic. Podatkov o incidenci, razširjenosti, spolu, endemičnosti, starostnem segmentu in sezonskosti patologije ni. Obstajajo pridobljene in dedne vrste keratoderme, natančna diagnoza vrste bolezni v tem primeru je temeljnega pomena za ustrezno zdravljenje bolnikov.
Trije znani predstavniki dermatološke šole upravičeno veljajo za utemeljitelje naravoslovnih pristopov pri preučevanju kožnih bolezni: Josef Jakob Plenk, ki je razvrščanje kožnih bolezni temeljil na načelu njihove morfologije; Ferdinanda von Gebra, ki bolezni razvršča po patoloških osnovah; Jean Darier, ki je predlagal upoštevanje razmerja med vzrokom bolezni in mehanizmom njenega razvoja. Prav načelo diagnoze po J. Darierju je bilo osnova za razvrščanje sporadične (pridobljene) keratoderme. Gensko določena keratoderma je posebnost medicinske genetike. Vendar danes ni splošno sprejetih meril za diagnozo dednih dermatoz..
Vzroki za keratodermo so za vsako vrsto individualni in do danes še niso popolnoma razjasnjeni. Kar zadeva genodermatoze, gre za bolezni z avtosomno prevladujočim in avtosomno recesivnim načinom dedovanja, ki jih povzročajo mutacije v genih, odgovornih za procese keratinizacije. Sporadične oblike keratoderme se pojavijo ob ozadju kršitve sinteze vitamina A, disfunkcije endokrinih žlez, okužb, tumorjev.
Bistvo patologije je v neuspehu dobro naoljenega procesa odmiranja epidermalnih celic. S stališča evolucije je keratinizacija zaščita organizma pred zunanjimi negativnimi vplivi. Na primer, kisik ali sonce pridejo v stik z že odmrlimi celicami povrhnjice, ki jih koža izgubi vsako sekundo, notranje notranje ravnovesje telesa pa ostane nedotaknjeno. Rojstvo zaščitnih celic se zgodi v kletni membrani, nato pa nekatere od njih, izgubijo jedro in druge komponente, se starajo, dvignejo na površino kože, se ob poti napolnijo s keratinom, tesno vežejo drug drugega in hkrati izgubijo preostalo vlago. V zgornji plasti povrhnjice so videti kot gost monolit, ki z najmanjšim dotikom ali premikom zlahka izgine iz kože..
V patološkem procesu zaradi razlogov, ki niso povsem jasni, je to zaporedje moteno: celice povrhnjice se začnejo množiti z dvojno hitrostjo, nimajo časa skozi celoten življenjski cikel do konca, tvorijo goste celično-keratinske plošče, ki se med seboj trdno spalijo in ostanejo na površini kože, kar povzroča vnetje.
V dermatologiji ni splošno sprejete klasifikacije keratoderme. Na podlagi kliničnih manifestacij bolezni in ob upoštevanju vzroka njenega nastanka lahko vse keratoderme razdelimo na difuzno in lokalno. Za difuzno keratodermo so značilne nenehne poškodbe kože dlani, lokalna keratoderma - s hiperkeratozo določenih predelov kože. V vsaki od teh skupin lahko ločimo najpogostejše vrste keratoderme..
Gensko določena difuzna keratoderma, ki temelji na genski mutaciji keratinizacije, vključuje:
Število razpršene sporadične keratoderme, pridobljene v procesu vitalne aktivnosti, lahko vključuje:
V skupino lokalne keratoderme spadajo tudi genodermatoza in pridobljena keratoderma. Genodermatoze se nahajajo izključno na dlaneh in podplatih, brez nagnjenosti k širjenju; zastopajo jih lahko naslednje sorte:
Za pridobljeno lokalno keratodermo so značilni omejeni papularni izpuščaji na koži. Tej vključujejo:
Klinične manifestacije keratoderme ustrezajo vrsti patologije. Vendar pa sta skupni značilnosti vseh keratodermi hiperkeratoza in deskvamacija. V večini primerov se bolezen diagnosticira v otroštvu, ni jasne starostne omejitve. Primarni element je eritem, na ozadju katerega se pojavijo urtikarijski elementi, prekriti z pohotnimi luskami. Velikosti primarnih elementov se razlikujejo, barvo odlikujejo različni odtenki: od roza do rumene barve. Elementi izpuščaja se združijo med seboj: nekateri difuzno tvorijo neprekinjeno hiperkeratotsko površino, drugi v majhne, lokalne žarišča hiperkeratoze. Proces je najpogosteje lokaliziran na dlaneh in podplatih, lahko pa ima tudi drugačno lokalizacijo.
Ločljivost postopka je možna na "suh" in "moker" način. Popolnoma dehidrirane celice imajo neelastično površino, na kateri se pogosto pojavljajo razpoke in hemoragične skorje. Celice z ostanki vlage tvorijo erozijo, jok. Sekundarna okužba je večplastna. Patološki proces se sčasoma spontano razkraja ali pridobi kronični, ponavljajoči se potek.
Specifične diagnoze ni. Pri diagnosticiranju keratoderme je pomembno razlikovati med etiologijo bolezni. Genodermatoze zahtevajo posvetovanje genetika. S pridobljeno keratodermo se upoštevajo anamneza, klinika, sprožilci, manj pogosto rezultati histološkega pregleda. V težkih primerih je potreben pregled pri dermato-onkologu (možnost malignosti procesa). Razlikovati keratodermo z drugimi oblikami keratoze, luskavice, Deverdžijeve bolezni, dishidrotičnega ekcema.
Radikalne terapije za genodermatozo ni. S prevladujočo vrsto dedovanja je na voljo RNA motnja, ki blokira okvarjene alele. Sporadične oblike se obravnavajo kompleksno, po posameznih shemah. Cilj terapije je odpraviti vzrok (okužbe, toksini, presnovne motnje, poslabšanje endokrinih bolezni), popraviti intenzivnost tvorbe keratina, povečati bolnikovo imunost in izboljšati počutje. Osnova terapije so retinoidi, vitaminska terapija (vitamin D, C, PP), angioprotektorji, imunokorektorji. Ko je pritrjena sekundarna okužba, so predpisani antibiotiki. Lokalno lokalno dermatologi uporabljajo keratolitike, mazila na osnovi sečnine, ki izboljšajo hidratacijo kože, redne kopeli z otrobi, mehansko keratolizo. Bolnik mora biti pod stalnim zdravniškim nadzorom, da ne bi zamudil morebitne malignosti keratoderme.
Motnje keratinizacije površinske plasti kože so dermatološke bolezni. Zgornjo plast kože sestavljajo celice, ki nenehno kopičijo goste beljakovine in piling. Je obrambni mehanizem kože. S keratodermo se pojavi prekomerna keratinizacija, predvsem na podplatih in dlaneh.
Keratoderma dlani in podplatov je lahko razpršena in žariščna. Z difuznimi oblikami je koža popolnoma prizadeta. Fokusne variante se kažejo s tvorbo gostih otokov, črt ali pik.
Široko razširjena palmoplanarna keratoderma je lahko samostojna bolezen ali spremlja nekatere dedne bolezni.
Sindromi, pri katerih je prirojena keratoderma eden glavnih simptomov:
Bolezni, pri katerih pogosto opazimo prekomerno keratinizacijo, vendar to ni glavni simptom:
Poleg tega je keratoderma lahko manifestacija malignega tumorja notranjega organa, medtem ko lahko prevzame različne klinične oblike. To kožno lezijo lahko pridobimo kot posledica nekaterih drugih bolezni..
Unna-toast sindrom
Dedna keratoderma, prevladujoča avtosomno. To pomeni, da se zdravega otroka ne more roditi bolnemu staršu. Drugo ime bolezni je prirojena ihtioza podplatov in dlani. V prvem letu otrokovega življenja se koža dlani in stopal začne zgostiti, postane rumenkasta. Območja keratinizacije imajo lahko izrazit rob, okoli katerega je trak rdečice. Potenje dlani in stopal se intenzivira, pojavijo se globoke razpoke na koži in nohti se zgostijo. V redkih primerih se lezija razširi na prste ali zapestje.
Meledova bolezen
Ima avtosomno recesivni način dedovanja. To pomeni, da se bolnemu in gensko zdravemu staršu lahko rodi le na videz zdrav nosilec patološkega gena. Bolezen se manifestira, ko se tak gen prenaša od obeh staršev hkrati.
Bolezen spremlja tvorba gostih območij v obliki plošč, obdanih s tanko vijolično mejo. Na njihovi površini so globoke razpoke, znojenje se poveča. Zgoščeni nohti. Bolezen se širi na zadnji del rok in nog, spodnjega dela noge, podlaket. Manifestira se do 15-20 let pacientovega življenja.
Bolezen Papillon-Lefebvre
Prenaša se avtosomno recesivno in se manifestira v starosti 2-3 let z obliži rdečice in keratinizacije na dlaneh, podplatih, včasih kolenih, zadnjem delu stopala in roke. Razlika med to boleznijo je zobna anomalija v ideji o kariesu, gingivitisu, parodontitisu in hitri izgubi.
Zmanjševalna keratoderma
Drugo ime je "Fonwinkelov sindrom", prenaša se avtosomno dominantno. Kot rezultat stratum corneum na prstih, ki nastane v 2. letu življenja, nastanejo žlebovi v obliki vrvic in kontrakcij sklepov. V prihodnosti se prsti amputirajo sami. Nohti izgledajo kot očala. Bolezen se kombinira z nerazvitostjo spolnih žlez, plešavostjo, gluhostjo, starostnimi pegami na prstih.
Difuzna keratoderma
V kombinaciji z atrofijo in sklerotičnimi kožnimi spremembami na okončinah je značilna skleroatrofična genodermatoza. Bolezen se pojavi v zgodnji starosti in postopoma napreduje. Opaženo je nerazvitost in uničenje nohtov ter pogosto nastajanje malignih tumorjev notranjih organov.
Dedni sindromi, ki jih spremlja difuzna keratoderma:
Psoriaziformna akrokeratoza Basesa
Kožne poškodbe opazimo pri številnih malignih boleznih. Obvezna (obvezna) paraneoplastična keratoderma vključuje Bazexovo psoriaziformno akrokeratozo. Pojavi se nekaj let po nastanku raka na prostati, grlu ali zgornjem prebavnem traktu. Kožna lezija je videti kot škrlatno-roza luskasti madeži na stopalih, dlaneh in obrazu.
Nekatere oblike paraneoplastične keratoderme niso nujno povezane z raki drugih organov. Torej, pridobljeno obliko bolezni lahko spremlja rak jeter ali prostate. Pojavi se pri starejših in je videti kot počasi rastoča biserna tvorba rogov na dlaneh in stopalih, z vdolbinicami v središču. Včasih izgine sama.
Eritematozna keratoderma Benier
Pojavi se po boleznih živčnega sistema ali travmatičnih poškodbah možganov. Po svojem mehanizmu se nanaša na trofonuroze, torej na prehranske motnje tkiv zaradi inervacijske patologije. Koža na dlaneh in podplatih, pa tudi hrbtu stopal in rok se nekoliko pordeli, razpoka in se pokrije z gostimi velikimi belimi luskami. Na nogah in podlakti je vidna suhost in fino luščenje kože.
Haxthausenova keratoderma
Pojavi se pri ženskah s perimenopavzo. Povezan je s pomanjkanjem ženskih hormonov estrogena, pa tudi z okvaro ščitnice. Keratoderma v menopavzi se kaže z pohotnimi oblogami na rokah, nogah, zlasti vzdolž robov peti. Razvija se na podlagi debelosti, deformirajoče artroze in arterijske hipertenzije..
Zgostitev kože v kombinaciji z uničenjem nohtov in zgostitvijo končnih falang ("bobničk") je lahko znak sringomielije (Valavsekov sindrom). Obstajajo nalezljiva keratoderma, ki spremlja potek gobavosti, gonoreje, sifilisa.
Prekomerna keratinizacija kože se pojavi po dolgotrajnem stiku z arzenom, oljem, smolami, katranom, pa tudi pri delu brez rokavic na mrazu (na primer pri ribičih).
Naslednja omejena keratoderma ima naslednje oblike:
Fokalna keratoderma je eden glavnih znakov naslednjih sindromov:
Nazadnje se lahko pojavi kot eden od simptomov takih bolezni:
Lahko se pridobi žariščna keratoderma.
Prevladuje avtosomno. Pri mladostnikih se na dlaneh, prstih in podplatih pojavijo goste tvorbe, ki se spremenijo v rjave čepe velikosti do 1 cm. Po ločitvi ostanejo vdolbine z gostimi stenami v obliki kraterjev.
Zelo podobno kot prejšnja bolezen. Pojavi se pri starosti nad 10 let, spremlja pa ga nastanek čepov z ohlapnim osrednjim jedrom, ki se nenehno drobi.
Razlika med to obliko in tistimi, naštetimi zgoraj, je prisotnost hiperhidroze. Območja keratinizacije in čepov se nahajajo v bližini ustnih žlez.
Pojavi se pri ženskah okoli 20. leta starosti. Kaj je: nabiranje majhnih pohotnih elementov na rokah in nogah v obliki gostega rumenega izpuščaja.
Avtoomsko se prenaša recesivno, pojavlja se pri otrocih. Spremlja ga keratinizacija področij kože, ki so izpostavljeni stalnemu pritisku. Bolezen se kaže z zlaganjem jezika, uničenjem nohtov, levkoplakijo, distrofijo roženice in duševno zaostalostjo..
Dedna punktatna keratoderma
Spremlja ga tvorba pohotnih grebenov do višine 1 cm, ki ležijo vzporedno s tetivami in mišicami. Sorodniki imajo podobno razporeditev teh formacij. Prekrivni roženici so prekriti z razpokami.
Prevladuje avtosomno. Bolezen se pojavi že pri dojenčkih v obliki pohotnih vozličkov na dlani, podplatih s širjenjem na zadnji del stopala in roke. Hkrati se razvijejo luščenje, atrofija in pikasta obarvanost ustnic in kože obraza.
Mejna palmarna keratoderma zdravila Ramos-y-Silva se pojavlja pri ljudeh z malignimi tumorji, boleznimi sklepov in spolovil. Predstavlja pohotne prekrivke na robovih dlani.
Nalezljiva keratoderma z gonorejo ne prizadene samo okončin, temveč tudi obraz in prtljažnik. Ima obliko roga ali skorjast vozlič, ki leži na pordeli koži. Po odstranitvi take tvorbe preostala površina krvavi. Pogosto se nohti zgostijo.
Je keratoderma nalezljiva? Ne, nobena oblika te bolezni se ne prenaša od osebe do osebe prek gospodinjskih predmetov ali na kakršen koli drug način.
Patologijo zdravi dermatolog z občasnim pregledom pri onkologu, da se prepreči razvoj kožnega raka. Specifična terapija ni razvita, zato se o zdravljenju keratoderme rok ali podplatov odloča posamično.
Zdravniki predpisujejo okrepitvena zdravila, vitamina C in E, retinoide, imunomodulatorje, zdravila za izboljšanje krvnega obtoka.
Navzven se uporabljajo mazila na osnovi sečnine ali salicilne kisline, ki raztapljajo pohotne usedline. Uporablja se mehansko čiščenje kože, pilingov in pilingov.
Sprejeti ukrepi zdravljenja morda niso dovolj učinkoviti. Potem je vredno poskusiti metodo, kot je homeopatija. Uporabljajo se izdelki, ki vsebujejo Psorinum, Žveplo, Grafit, Cuprum Metallicum in Arsenicum Album.
Zdravljenje keratoderme z ljudskimi zdravili se lahko izvede z uporabo:
Keratoderma dlani in podplatov je lahko razpršena in žariščna. Z difuznimi oblikami je koža popolnoma prizadeta. Fokusne variante se kažejo s tvorbo gostih otokov, črt ali pik.
Široko razširjena palmoplanarna keratoderma je lahko samostojna bolezen ali spremlja nekatere dedne bolezni.
Sindromi, pri katerih je prirojena keratoderma eden glavnih simptomov:
Bolezni, pri katerih pogosto opazimo prekomerno keratinizacijo, vendar to ni glavni simptom:
Poleg tega je keratoderma lahko manifestacija malignega tumorja notranjega organa, medtem ko lahko prevzame različne klinične oblike. To kožno lezijo lahko pridobimo kot posledica nekaterih drugih bolezni..
Dedna keratoderma, prevladujoča avtosomno. To pomeni, da se zdravega otroka ne more roditi bolnemu staršu. Drugo ime bolezni je prirojena ihtioza podplatov in dlani..
V prvem letu otrokovega življenja se koža dlani in stopal začne zgostiti, postane rumenkasta. Območja keratinizacije imajo lahko izrazit rob, okoli katerega se pojavi rdečica.
Potenje dlani in stopal se intenzivira, pojavijo se globoke razpoke na koži in nohti se zgostijo. V redkih primerih se lezija razširi na prste ali zapestje.
Meledova bolezen
Ima avtosomno recesivni način dedovanja. To pomeni, da se bolnemu in gensko zdravemu staršu lahko rodi le na videz zdrav nosilec patološkega gena. Bolezen se manifestira, ko se tak gen prenaša od obeh staršev hkrati.
Bolezen spremlja tvorba gostih območij v obliki plošč, obdanih s tanko vijolično mejo. Na njihovi površini so globoke razpoke, znojenje se poveča. Zgoščeni nohti. Bolezen se širi na zadnji del rok in nog, spodnjega dela noge, podlaket. Manifestira se do 15-20 let pacientovega življenja.
Bolezen Papillon-Lefebvre
Prenaša se avtosomno recesivno in se manifestira v starosti 2-3 let z obliži rdečice in keratinizacije na dlaneh, podplatih, včasih kolenih, zadnjem delu stopala in roke. Razlika med to boleznijo je zobna anomalija v ideji o kariesu, gingivitisu, parodontitisu in hitri izgubi.
Zmanjševalna keratoderma
Drugo ime je "Fonwinkelov sindrom", prenaša se avtosomno dominantno. Kot rezultat stratum corneum na prstih, ki nastane v 2. letu življenja, nastanejo žlebovi v obliki vrvic in kontrakcij sklepov. V prihodnosti se prsti amputirajo sami. Nohti izgledajo kot očala. Bolezen se kombinira z nerazvitostjo spolnih žlez, plešavostjo, gluhostjo, starostnimi pegami na prstih.
Difuzna keratoderma
V kombinaciji z atrofijo in sklerotičnimi kožnimi spremembami na okončinah je značilna skleroatrofična genodermatoza. Bolezen se pojavi v zgodnji starosti in postopoma napreduje. Opaženo je nerazvitost in uničenje nohtov ter pogosto nastajanje malignih tumorjev notranjih organov.
Dedni sindromi, ki jih spremlja difuzna keratoderma:
Kožne poškodbe opazimo pri številnih malignih boleznih. Obvezna (obvezna) paraneoplastična keratoderma vključuje Bazexovo psoriaziformno akrokeratozo. Pojavi se nekaj let po nastanku raka na prostati, grlu ali zgornjem prebavnem traktu. Kožna lezija je videti kot škrlatno-roza luskasti madeži na stopalih, dlaneh in obrazu.
Nekatere oblike paraneoplastične keratoderme niso nujno povezane z raki drugih organov. Torej, pridobljeno obliko bolezni lahko spremlja rak jeter ali prostate. Pojavi se pri starejših in je videti kot počasi rastoča biserna tvorba rogov na dlaneh in stopalih, z vdolbinicami v središču. Včasih izgine sama.
Eritematozna keratoderma Benier
Pojavi se po boleznih živčnega sistema ali travmatičnih poškodbah možganov. Po svojem mehanizmu se nanaša na trofonuroze, torej na prehranske motnje tkiv zaradi inervacijske patologije. Koža na dlaneh in podplatih, pa tudi hrbtu stopal in rok se nekoliko pordeli, razpoka in se pokrije z gostimi velikimi belimi luskami. Na nogah in podlakti je vidna suhost in fino luščenje kože.
Haxthausenova keratoderma
Pojavi se pri ženskah s perimenopavzo. Povezan je s pomanjkanjem ženskih hormonov estrogena, pa tudi z okvaro ščitnice. Keratoderma v menopavzi se kaže z pohotnimi oblogami na rokah, nogah, zlasti vzdolž robov peti. Razvija se na podlagi debelosti, deformirajoče artroze in arterijske hipertenzije..
Zgostitev kože v kombinaciji z uničenjem nohtov in zgostitvijo končnih falang ("bobničk") je lahko znak sringomielije (Valavsekov sindrom). Obstajajo nalezljiva keratoderma, ki spremlja potek gobavosti, gonoreje, sifilisa.
Prekomerna keratinizacija kože se pojavi po dolgotrajnem stiku z arzenom, oljem, smolami, katranom, pa tudi pri delu brez rokavic na mrazu (na primer pri ribičih).
Naslednja omejena keratoderma ima naslednje oblike:
Fokalna keratoderma je eden glavnih znakov naslednjih sindromov:
Nazadnje se lahko pojavi kot eden od simptomov takih bolezni:
Lahko se pridobi žariščna keratoderma.
Prevladuje avtosomno. Pri mladostnikih se na dlaneh, prstih in podplatih pojavijo goste tvorbe, ki se spremenijo v rjave čepe velikosti do 1 cm. Po ločitvi ostanejo vdolbine z gostimi stenami v obliki kraterjev.
Zelo podobno kot prejšnja bolezen. Pojavi se pri starosti nad 10 let, spremlja pa ga nastanek čepov z ohlapnim osrednjim jedrom, ki se nenehno drobi.
Razlika med to obliko in tistimi, naštetimi zgoraj, je prisotnost hiperhidroze. Območja keratinizacije in čepov se nahajajo v bližini ustnih žlez.
Pojavi se pri ženskah okoli 20. leta starosti. Kaj je: nabiranje majhnih pohotnih elementov na rokah in nogah v obliki gostega rumenega izpuščaja.
Avtoomsko se prenaša recesivno, pojavlja se pri otrocih. Spremlja ga keratinizacija področij kože, ki so izpostavljeni stalnemu pritisku. Bolezen se kaže z zlaganjem jezika, uničenjem nohtov, levkoplakijo, distrofijo roženice in duševno zaostalostjo..
Dedna punktatna keratoderma
Spremlja ga tvorba pohotnih grebenov do višine 1 cm, ki ležijo vzporedno s tetivami in mišicami. Sorodniki imajo podobno razporeditev teh formacij. Prekrivni roženici so prekriti z razpokami.
Prevladuje avtosomno. Bolezen se pojavi že pri dojenčkih v obliki pohotnih vozličkov na dlani, podplatih s širjenjem na zadnji del stopala in roke. Hkrati se razvijejo luščenje, atrofija in pikasta obarvanost ustnic in kože obraza.
Mejna palmarna keratoderma zdravila Ramos-y-Silva se pojavlja pri ljudeh z malignimi tumorji, boleznimi sklepov in spolovil. Predstavlja pohotne prekrivke na robovih dlani.
Nalezljiva keratoderma z gonorejo ne prizadene samo okončin, temveč tudi obraz in prtljažnik. Ima obliko roga ali skorjast vozlič, ki leži na pordeli koži. Po odstranitvi take tvorbe preostala površina krvavi. Pogosto se nohti zgostijo.
Je keratoderma nalezljiva? Ne, nobena oblika te bolezni se ne prenaša od osebe do osebe prek gospodinjskih predmetov ali na kakršen koli drug način.
Patologijo zdravi dermatolog z občasnim pregledom pri onkologu, da se prepreči razvoj kožnega raka. Specifična terapija ni razvita, zato se o zdravljenju keratoderme rok ali podplatov odloča posamično.
Zdravniki predpisujejo okrepitvena zdravila, vitamina C in E, retinoide, imunomodulatorje, zdravila za izboljšanje krvnega obtoka.
Navzven se uporabljajo mazila na osnovi sečnine ali salicilne kisline, ki raztapljajo pohotne usedline. Uporablja se mehansko čiščenje kože, pilingov in pilingov.
Sprejeti ukrepi zdravljenja morda niso dovolj učinkoviti. Potem je vredno poskusiti metodo, kot je homeopatija. Uporabljajo se izdelki, ki vsebujejo Psorinum, Žveplo, Grafit, Cuprum Metallicum in Arsenicum Album.
Zdravljenje keratoderme z ljudskimi zdravili se lahko izvede z uporabo:
Keratoderma vključuje kompleks kožnih bolezni, za katere je značilna kršitev procesa keratinizacije povrhnjice. Pravočasna diagnoza ima pomembno vlogo. Zdravljenje traja dolgo in vključuje integriran pristop k vzpostavitvi postopka keratinizacije.
Keratoza se nanaša na dedne bolezni, za katere je značilno povečano tvorjenje keratiniziranih predelov kože na dlaneh ali stopalih.
Ko bolezen napreduje, se oblika prstov pri bolnikih spreminja, nohtna plošča pa se zgosti. Vzroki in simptomi so odvisni od oblike keratoze. Razlike so tudi v pristopu k zdravljenju..
Spada v skupino kroničnih dermatoloških bolezni. Najpogosteje se keratoza podeduje, zabeleženi pa so primeri pridobljene oblike bolezni.
Razvija se ob ozadju motenih procesov epitelizacije v različnih plasteh povrhnjice. Keratinozna področja kože nastajajo predvsem na območju stopal in dlani.
Koža na teh območjih je drugačne barve (ima rumenkasto rjav odtenek) in ima neestetski videz.
Keratoderma se pojavlja enako med moškimi in ženskami. Na razvoj bolezni ne vplivajo zunanji dejavniki ali starost osebe. Koža na prizadetem območju je zelo hrapava in hrapava na dotik.
Med dejavnike razvoja patologije lahko izzovejo:
Razlikujte med difuzno in žariščno obliko keratoderme. Ta delitev temelji na stopnji manifestacije simptomov in lokalizaciji lezij..
Difuzna keratoderma je razdeljena na:
Fokalna keratoderma vključuje:
Simptomi se razlikujejo glede na obliko in resnost keratoze. Pogosti znaki vključujejo hiperkeratozo in močno luščenje kože na mestu lezije..
Na samem začetku razvoja bolezni pacient odkrije na podplatih in dlaneh močno stisnjena področja kože, ki imajo vijoličen odtenek. Ko se proces keratinizacije razvija, območje postane rumeno-rjave barve, zelo trdo na dotik.
Drug simptom keratoderme je povečano znojenje na prizadetem območju. Medtem ko noge napredujejo, nohti se spreminjajo in deformirajo, bolnik med hojo občuti nelagodje.
V primeru poškodbe dlakavih predelov kože (s hudim potekom keratoderme) bolnik trpi zaradi povečanega izpadanja las, delne izgube sluha in drugih neprijetnih simptomov. Praviloma se s prirojeno obliko mutacijske keratoderme hiperhidroza razvije do drugega leta življenja..
Za to bolezen ni posebnih diagnostičnih ukrepov. Če se pojavijo neprijetni simptomi, se mora bolnik posvetovati z dermatologom. Specialist bo opravil zunanji pregled in predpisal študije za razlikovanje od drugih vrst dermatoze. Za preučevanje se bolniku na keratiniziranem območju odvzame majhno površino kože in pošlje v nadaljnji študij v histološki laboratorij.
Shema terapije je odvisna od oblike keratoze in njene resnosti.
Cilj zdravljenja je odstraniti provocirajoči dejavnik (glivična ali bakterijska okužba, hormonske motnje itd.). Pacientu mora biti predpisan režim zdravljenja, ki vam omogoča prilagajanje proizvodnje keratina.
Glavno zdravilo za zdravljenje te težave je zdravilo Niotigazon. Spada v skupino antipsoriatskih zdravil, pomaga uravnavati procese obnavljanja in keratinizacije povrhnjice. Odmerjanje in potek sprejema se izbereta posamično. V tem primeru je treba upoštevati resnost keratoderme, starost in težo pacienta..
Če bolnik iz nekega razloga ne more jemati Niotigazona, mu predpišejo naslednja zdravila:
Kompleksno zdravljenje vključuje tudi fizioterapevtske postopke (UV terapija, ditermokoagulacija, kopeli itd.).
Ko je pritrjena sekundarna bakterijska okužba, je predpisan potek antibakterijskih zdravil. Če je vzrok keratoze glivična mikroflora, potem bolniku predpišejo antimikotična zdravila.
Za zdravljenje se uporabljajo protiglivična zdravila, zunanja in notranja.
Pogosti in učinkoviti vključujejo klotrimazol, nistatin, pimafucin, klotrimazol itd. Potek zdravljenja je dolg - od nekaj mesecev do šest mesecev. Ta sredstva pomagajo ublažiti vnetje, srbenje, luskasto kožo in druge neprijetne simptome..
Priljubljena so tudi ljudska zdravila za zdravljenje hiperkeratoze nohtov. Sem spadajo kopeli z morsko soljo ali zeliščnimi decokcijami, drgnjenje v eterična olja itd. Strokovnjaki priporočajo uporabo takšnih metod zdravljenja v kombinaciji z uporabo zdravil, da dosežete največje rezultate..
Pediatričnim bolnikom je predpisana dolgotrajna uporaba retinola, železovih pripravkov, v hudih primerih se uporabljajo glukokortikosteroidi (predvsem sredstva za zunanjo uporabo). Ne pozabite predpisati fonoforeze z vitamini, število tečajev se določi posamično (v povprečju 25-30 sej). Takšno zdravljenje izvajamo večkrat letno (s poslabšanjem simptomov).
Metode tradicionalne medicine se uporabljajo v kombinaciji z terapijo z zdravili. Najbolj pogosti in učinkoviti so:
Redne kopeli z morsko soljo bodo pomagale odstraniti odmrlo kožo. Po pari si drgnite dlani ali podplate s peresnim kamnom. Po postopku obvezno namažite tretirana območja z vlažilnim sredstvom. Pred začetkom zdravljenja z ljudskimi metodami se je nujno treba posvetovati z zdravnikom.
Predpogoj za pozitiven rezultat zdravljenja je vnos kompleksa vitaminov. Vključuje vitamin A, skupine B, C, PP itd. Tudi bolnikom so predpisani imunostimulansi in angioprotektorji. Potek in odmerjanje določi zdravnik posebej.
Palmar-plantarna keratoderma se nanaša na genetsko bolezen, ki se pojavi v kronični obliki. Razvoj temelji na mutaciji genov, odgovornih za proizvodnjo keratinskih kompleksov v telesu.
Glede na vrsto in resnost keratoze bolnik izbere ustrezen režim zdravljenja.
Terapija traja dlje časa, pogosto je bolniku predpisan preventivni tečaj zdravil, da zmanjša tveganje za ponavljajoče se recidive.
Keratoderma - skupek kožnih patologij, ki jih spremlja kršitev procesa keratinizacije v zgornjih plasteh povrhnjice, kar vodi v prekomerno tvorbo keratinizacije.
Trenutno natančna etiologija ni ugotovljena. Obstaja več oblik patološkega procesa, ki se razlikujejo po kliničnih manifestacijah..
Kljub razvoju sodobne znanosti trenutno še ni ugotovljen natančen vzrok keratinizacije povrhnjice. V večini primerov se znanstveniki strinjajo, da patogeneza temelji na mutacijah genov, ki se dedujejo..
Zanesljivo je znano, da dejavniki izzovejo naslednje pogoje:
V medicinski praksi ni splošno sprejete klasifikacije nenormalnega procesa. Na podlagi kliničnih simptomov in etiologije pojavljanja se keratoderma deli na difuzno in lokalno vrsto. V prvem primeru gre za stalno lezijo kože dlani. Z žariščno obliko so prizadeta le določena področja kože.
Bolezni, ki temeljijo na mutaciji genov:
Patološki procesi, za katere so značilne žariščne lezije, vključujejo:
Za vaše informacije se nenormalne spremembe stopal in dlani, ki se pojavijo v ozadju raka, imenujejo paraneoplastična keratoderma..
Zdravljenje keratoderme dlani in podplatov je posledica razlogov, kliničnih manifestacij in oblike patološkega procesa. Diferencialna diagnostika je potrebna za razlikovanje ene vrste bolezni od druge vrste..
Ta patologija je podedovana. Včasih se kaže v vsaki generaciji, v nekaterih primerih po eni generaciji. Znanstveniki ne morejo pojasniti vzroka mutacije genov.
Simptomi nenormalnega procesa se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja, običajno do 2. leta starosti. Najprej koža postane gostejša, pojavi se pigmentacija, pordelost.
Ti klinični manifestacije so jasno vidne na ozadju normalne kože..
Po kratkem času se pojavijo pohotne plasti. V nekaterih primerih je prizadeta zadnja stran zgornjih okončin. Močno potenje je dodaten simptom. Nekateri bolniki se pritožujejo na razpoke, so površinske in globoke.
Patologijo spremlja klinika: na podplatih in dlaneh pacienta se pojavijo rumene in rjave keratinizacije, ki imajo precej globoke rane v obliki razpok. Na robovih prizadetega območja je s prostim očesom vidna rdeča obroba, njegova širina se giblje od 2 do 5 mm.
Na večini kliničnih slik se bolezen manifestira med 16 in 20 leti.
Prvi simptomi se pojavijo pri otroku, mlajšem od 3 let. Vsi klinični znaki so podobni Meledovi sliki. Razlika je v tem, da so bolnikovi zobje prizadeti. Obstajajo zgodnje zobne bolezni - karies, parodontalna bolezen, gingivitis itd. Bolniki od zgodnje starosti potrebujejo proteze.
Prvi negativni znaki se pojavijo do dveh let. Najprej pride do difuzne keratinizacije dlani in podplatov, celotno sliko spremlja prekomerno potenje. Po nekaj časa je mobilnost sklepov omejena. Nohtna plošča je gladka, kljub temu pa se znatno zgosti (kot na fotografiji).
Pomembno: bolezen pogosto spremlja kršitev funkcionalnosti spolnih žlez pri moških, kar vodi v oslabljeno zaznavanje sluha do popolne gluhosti.
Glavna točka diagnoze je dejstvo mutacije. Prsti se na primer spontano zavrnejo. Z drugimi besedami, pride do spontane amputacije falange. V večini primerov se bolnikom diagnosticirajo drugi dedni sindromi..
Lokalna keratoderma se kaže kot dedne patologije, ki se lahko manifestirajo kot neodvisna bolezen ali kot del genetskih sindromov. Običajno se njihova manifestacija diagnosticira med puberteto ali v poznejši starosti..
Bolezen spremlja prisotnost pohotnih plasti, ki so videti kot črta. Prisotni so na koži dlani in stopal. Vzorec lezije pri vseh sorodnikih ima podobne lastnosti. Pohotne novotvorbe štrlijo 5-10 mm nad površino kože, prekrite so z majhnimi in globokimi razpokami.
Vrsta dedovanja ni določena, mnogi znanstveniki predlagajo, da se bolezen prenaša glede na prevladujoči tip. Patologija se diagnosticira samo pri ženskah, starih 18-20 let.
Na rokah zgornjih okončin opazimo večkratno tvorbo pohotnih papul ovalne oblike, premera do 3 mm. Površina poškodbe se lušči, obstajajo vtisi rumene in bele barve. Patološki elementi se praktično ne dvignejo nad kožo. Obstaja hiperhidroza stopal in dlani.
Dedna oblika diseminiranega keratoma je sinonim za bolezen. Manifestira se v adolescenci. Na koži dlani, podplatov in falange prstov se pojavijo majhni "biseri" s keratinizirano površino, ki se sčasoma spremenijo v masivne čepe s kraterjem podobnim robom. Velikost čepov je do enega centimetra. Znojenje ni moteno.
Razvija se pri otrocih. Zanjo je značilna keratinizacija področij kože, ki so pod stalnim pritiskom. Dodatni simptomi - zloženi jezik, hitro uničenje nohtne plošče, duševna zaostalost, distrofija roženice.
Bolezen je treba zdraviti z zdravilom Niotigazon. Zdravilna učinkovina sredstva je akitretin. Glavna komponenta je analog retinojske kisline za sistemsko izpostavljenost.
Zdravilo uravnava procese diferenciacije na celični ravni, ima antipsoriatske lastnosti. Odmerjanje se vedno izbere individualno v skladu z vsakim kliničnim primerom. Bodite prepričani, da upoštevate stopnjo nenormalnega procesa, bolnikovo starostno skupino in njegovo težo. Običajno se zdravilo jemlje enkrat na dan. Zdravilo pijte z vodo ali mlekom.
Kontraindikacije za uporabo:
V primeru, ko ima bolnik medicinsko kontraindikacijo, se priporoča zdravljenje s šoknimi odmerki vitamina A.
Vredno vedeti: med zdravljenjem se pri 98% bolnikov pojavijo neželeni učinki. Za njihovo izravnavo je potrebno odmerjanje zmanjšati..
Seznam neželenih učinkov pri uporabi:
Sredstva za zunanjo uporabo s keratolitičnim učinkom so vsekakor priporočljiva. Spodbujajo aktivno luščenje odmrlih celic, zaradi česar se odstranijo s kože. Mazila z aromatičnimi retinoidi normalizirajo procese keratinizacije, zavirajo razmnoževanje epitelijskih celic.
Skupaj s korekcijo zdravil priporočamo tudi ljudska pravna sredstva, ki pomagajo zmanjšati resnost kliničnih manifestacij. Bolnika ne bodo znebili bolezni, ampak bodo izboljšali počutje..
Alternativna terapija se izvaja z:
Kljub dejstvu, da sodobna medicinska praksa uporablja najnovejša zdravila, je nemogoče doseči popolno ozdravitev patologije. Celo kompleksno zdravljenje ne omogoča doseganja stabilne remisije..
Zdravila pomagajo znatno zmanjšati simptome dermalnih lezij, izboljšajo dobro počutje bolnika. Specifične preventive ni.
Simptomatologija dermatoze je odvisna od njegove vrste, v vsakem primeru pa se bolnikova kakovost življenja bistveno poslabša. Dolgotrajno zdravljenje bolezni.
Zanesljiv vzrok pojava keratoderme ni bil določen. Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je bolezen dedna, izhaja iz genskih mutacij. Vendar obstajajo dejavniki, ki povečujejo verjetnost dermatoze:
Če med sorodniki obstajajo bolniki s keratodermo, potem morate ob prvih simptomih bolezni iti v bolnišnico. Bolezen je mogoče zdraviti le v zgodnjih fazah..
Je keratoderma nalezljiva? Kakršna koli oblika te bolezni se ne prenaša z bolne na zdravo osebo. Bolezen se tudi ne prenaša prek gospodinjskih aparatov ali na druge načine.
Klinične manifestacije so odvisne od vrste dermatoze. Keratoderma je glede na simptomatologijo razdeljena na difuzno in žariščno.
Velja poudariti Haxthausenovo keratodermo. To je kronični keratodermatitis, ki se razvije med menopavzo zaradi pomanjkanja estrogena v telesu.
Menopavzalna keratoderma se pojavi pri 20% žensk, starejših od 45 let.
Zdravniki pojav te bolezni povezujejo s starostno izčrpavanjem jajčnikov, zato keratoderma velja za enega od simptomov menopavze. Na podplatu in dlani ženske se pojavijo papulozni izpuščaji, ki se združijo v eno veliko žarišče in tvorijo keratinizirano območje po celotni površini. Papule so pokrite z luskami. Koža je suha, zato se pojavijo luske, razpoke.
Ženske mučijo ne le boleči občutki, ampak tudi močan srbenje. Praske se lahko okužijo. Klinična slika je podobna suhem ekcemu..
Obstajajo takšne difuzne oblike:
Obstajajo 4 žariščne oblike:
. Na stopalih in dlaneh se pojavijo pohotni predeli linearne oblike. Simptomi se pojavijo v prvih 2 mesecih otrokovega življenja.
Keratoderma dlani in podplatov se manifestira z območji rumeno-rjave barve s keratinizirano kožo. To območje ima jasno vijolično-vijolično obris..
Koža je trda na dotik, pojavijo se razpoke. S palmarno-plantarno keratodermo se spremeni oblika prstov. Postanejo ostrejši, nohtna plošča se zgosti in deformira.
Specifičnih diagnostičnih postopkov ni. Med pregledom je pomembno ne samo postaviti diagnozo, temveč tudi ugotoviti vzrok pojava dermatoze..
Zaključek je narejen po vizualnem pregledu in temelji na podatkih histoloških študij.
Pomembno je razlikovati keratodermo od drugih oblik keratoze, luskavice in ekcema..
Zdravljenje keratoderme je dolgotrajno. Žal je nemogoče doseči popolno ozdravitev. Terapija je usmerjena v lajšanje simptomov in odpravljanje zunanjih manifestacij.
V celotnem poteku terapije mora bolnik jemati vitaminske izdelke, ki vsebujejo vitamine A, B, C in E. Zdravljenje se izbere za vsakega bolnika posebej.
Osnova je uporaba zdravila Neotigazone. To zdravilo ima antipsoriatski učinek. Izboljša procese regeneracije kože, normalizira keratinizacijo celic. Shemo in odmerek zdravnik izbere glede na resnost klinične slike.
Namesto Neotigazona se lahko predpiše retinol, vendar je treba to zdravilo jemati previdno. Če odmerjanja ne upoštevate, se bodo pojavili neželeni učinki v obliki hipovitaminoze vitamina A in zvišanja tlaka cerebrospinalne tekočine.
Poleg jemanja tablet in vitaminov znotraj je indicirana zunanja terapija. Sestavljen je v nanosu piling kreme in mazil.
S keratodermo Papillon-Lefebvre morate vzeti antibiotike in opraviti sanacijo ustne votline.
Ukrepi za zdravljenje izgledajo tako:
Z menopavzno keratodermo je vredno uporabiti kremo estradiol.
Keratodermo lahko zdravimo z ljudskimi zdravili. Učinkoviti so obkladki iz decokcije repinca in mlečnega dušnika, aloe sok, tinkture čebulne lupine z jabolčnim kisom, propolis. Eterična olja geranije, limoninega balzama, sivke in jasmina imajo mehčajoč in zdravilni učinek..
Preventivnih ukrepov ni. Izogibajte se delovanju provocirajočih dejavnikov, uravnavajte hormonsko raven in krepite imuniteto.
Ker je keratoderma genetska bolezen, se ji ni mogoče izogniti. Kljub dejstvu, da se je nemogoče znebiti bolezni, je treba upoštevati vsa priporočila zdravnika, da odpravimo neprijetne simptome.
Zdravljenje keratoderme dlani in podplatov je posledica razlogov, kliničnih manifestacij in oblike patološkega procesa. Diferencialna diagnostika je potrebna za razlikovanje ene vrste bolezni od druge vrste..
Razpršena vrsta je vrsta bolezni, ki vključujejo:
V prvem primeru ima bolezen tudi take simptome kot prirojena ihtioza in se deduje od staršev do otroka, bolezen pa je lahko pri starših latentna. V tem primeru se odvečni stratum corneum pojavi na dlaneh in na podplatih, čeprav se v nekaterih primerih diagnosticira le keratoderma podplatov. Včasih se to stanje kombinira z lipomi, oligofrenijo in keratitisom..
V drugem primeru se pojavijo debele plasti kože, ki imajo rumenkasto barvo, na njih pa se začnejo tvoriti precej globoke in grobe razpoke. Opazimo deformacijo nohtov in keratinizacija kože se lahko sčasoma razširi na celotno stopalo ali na celotno roko. Nanaša se na dlančasto-plantarno vrsto.
V tretjem primeru se bolezen začne manifestirati v tretjem letu življenja, poleg tega pa poleg kožnih lezij opazimo tudi nepravilnosti zob - parodontalno bolezen, karies in gingivitis..
In končno, v četrtem primeru je kriva tudi dednost, sčasoma pa se pojavijo zelo globoki utori, kontrakture in celo pride do spontane amputacije prstov..
Do danes ni bilo mogoče natančno razjasniti vzrokov in mehanizma razvoja keratoderme. Vendar se večina raziskovalcev strinja, da so glavni razlog za razvoj keratoderme genske mutacije, ki se dedujejo..
Poleg tega so lahko dejavniki, ki izzovejo razvoj keratoderme, naslednji pogoji:
V dermatologiji trenutno ni splošno sprejete klasifikacije različnih oblik keratoderme. Na podlagi klinične manifestacije in ob upoštevanju glavnega vzroka pojava različne oblike patologije razdelimo v dve skupini - difuzno in lokalno.
Za difuzno obliko je značilen nastanek polja neprekinjenih poškodb kože dlani, za lokalno pa je značilen razvoj patologije na določenih predelih kože.
PODROBNOSTI: fitinska kislina v kozmetiki
Vsaka od teh oblik bolezni vključuje celoten seznam vrst patologij kožne povrhnjice. Poleg te klasifikacije lahko vsa obolenja, povezana z moteno delitvijo in keratinizacijo epidermalnih celic, razdelimo na gensko določene in pridobljene.
Gensko določena difuzna keratoderma vključuje vrste motenj, ki jih povzročajo genske mutacije procesa kerotinizacije, in sicer:
Naslednje vrste patologij spadajo med sorte difuzne vrste bolezni, pridobljene v procesu izvajanja življenjske dejavnosti:
Skupina lokalnih oblik bolezni vključuje:
Za pridobljene lokalne obrazce velja, da so:
Lokalna keratoderma se kaže kot dedne patologije, ki se lahko manifestirajo kot neodvisna bolezen ali kot del genetskih sindromov. Običajno se njihova manifestacija diagnosticira med puberteto ali v poznejši starosti..
Ta patologija dlani in podplatov lahko nosi ne le difuzno, ampak tudi žariščno obliko. Ta oblika vključuje takšna patološka stanja kot:
Prvo ime je tudi dedna bolezen, ki se začne manifestirati v adolescenci. Bolezen se začne z majhnimi zrni pod kožo, ki nato zrastejo in se spremenijo v goste, rjave lezije, z eno značilnostjo - se ne združujejo med seboj. Bolezen se lahko manifestira na dlaneh in podplatih..
Kostanova akrokeratoelastoidoza se razvije le pri ženskah med 18. in 20. letom starosti. Glavni simptom je pojav številnih skupin ovalnih pohotnih papul z grobo površino. Elementi se ne dvignejo nad kožo, precej težko jih je videti, vendar jih je enostavno občutiti.
Tretja oblika se razvije na območjih, ki so že od otroštva izpostavljena močnemu pritisku, vendar je tudi dedna bolezen. Poleg tega so kožne manifestacije precej šibke, vendar lahko pride do sočasnih bolezni, na primer oligofrenije ali distrofija roženice.
Razlikujemo difuzno in omejeno obliko keratoderme. Razpršeni obrazci vključujejo:
Fokalne oblike bolezni vključujejo:
Glavno zdravilo za zdravljenje z zdravili je Neotigazon. Vsebuje zdravilno učinkovino acetritin.
To zdravilo ima izrazit antipsoriatski učinek na telo. Zahvaljujoč njegovi uporabi se psoriatični procesi ustavijo in diferenciacija normalizira..
Obnova in keratinizacija epidermalnih celic. Uporabljeni odmerek zdravila je odvisen od številnih dejavnikov, eden glavnih med njimi je resnost patologije.
Prav tako na količino uporabljenega zdravila pomembno vpliva bolnikova telesna teža..
Če ni možnosti jemanja zdravila, zdravniki po obisku klinike predpišejo vnos vitaminskih kompleksov, ki vsebujejo povečano količino vitamina A, potek uporabe je precej dolg.
Poleg tega je priporočljivo izvajati zunanje terapevtske ukrepe, ki so sestavljeni iz uporabe keratolitičnih zdravil, ki krepijo piling umirajočih kožnih celic..
Poleg tega se pri zdravljenju uporabljajo mazila na osnovi aromatičnih retinoidov, prispevajo k normalizaciji procesov keratinizacije in ustavijo proliferacijo celic epitelijske plasti. Priporočamo tudi uporabo zdravil na osnovi glukokortikoidov, ki lahko zmanjšajo stopnjo vnetnega procesa..
Za lajšanje bolnikovega stanja je priporočljivo uporabljati solne kopeli kot ljudske metode zdravljenja..
Metode fizioterapije - krioterapija, diatermokoagulacija in zdravljenje prizadetih območij z laserjem - so se dobro izkazale pri zdravljenju različnih oblik bolezni..
Ker je keratoderma dedna bolezen, je ni mogoče pozdraviti. Vendar pa lahko stanje izboljšate z uporabo vseh vrst krem, mazil ali tablet. Toda preden začnete terapijo, se morate za razjasnitev diagnoze posvetovati z zdravnikom..
Zdravljenje dlani in podplatov je dolg postopek, ki lahko traja več kot eno leto. V tem času mora bolnik jemati kompleksne vitamine - A, E, askorbinsko kislino, vitamine skupine B.
Topično zdravljenje je uporaba mazil in krem, ki pomagajo odvečnim kosmičem. V nekaterih primerih fizikalna terapija deluje dobro. Vendar pa se pregledi o zdravljenju lahko berejo zelo različni in tukaj je vse odvisno od usposobljenosti zdravnika..
Kljub vsem naporom, namenjenim zdravljenju podplatov in dlani keratoderme, popolnega ozdravljenja nikoli ne pride.
Poskusite lahko tudi z ljudskimi metodami. Tako je na primer zelo koristno nanašanje celuloze aloje na patološke žarišča. Najbolje je, da naredite obkladke ponoči..
Druga metoda je čebulna lupina, ki jo vlijemo z jabolčnim kisom in jo infuziramo nekaj tednov. Po tem se lupina nanese na prizadeto kožo..
Pri lezijah prizadete kože se lahko nanese mešanica glicerina in namiznega kisa. Oba izdelka zmešajte v enakih razmerjih in uporabljajte 2-krat na dan.
Za natančne lezije se lahko za zdravljenje uporablja propolis in drugi čebelji proizvodi.
Keratoza se nanaša na dedne bolezni, za katere je značilno povečano tvorjenje keratiniziranih predelov kože na dlaneh ali stopalih.
Ko bolezen napreduje, se oblika prstov pri bolnikih spreminja, nohtna plošča pa se zgosti. Vzroki in simptomi so odvisni od oblike keratoze. Razlike so tudi v pristopu k zdravljenju..
Osnova diagnoze je preučevanje kliničnih manifestacij in histoloških študij..
Vse vrste palmarno-plantarne keratoderme imajo podobne histološke lastnosti:
V kletni membrani in kletni plasti povrhnjice ni sprememb. Vnetnih pojavov ne opazimo.
Posebnosti, ki omogočajo razlikovanje različnih vrst keratoderme, so značilne spremembe v strukturi srbeče in zrnate plasti povrhnjice:
Spada v skupino kroničnih dermatoloških bolezni. Najpogosteje se keratoza podeduje, zabeleženi pa so primeri pridobljene oblike bolezni.
Razvija se ob ozadju motenih procesov epitelizacije v različnih plasteh povrhnjice. Keratinozna področja kože nastajajo predvsem na območju stopal in dlani.
Koža na teh območjih je drugačne barve (ima rumenkasto rjav odtenek) in ima neestetski videz.
Keratoderma se pojavlja enako med moškimi in ženskami. Na razvoj bolezni ne vplivajo zunanji dejavniki ali starost osebe. Koža na prizadetem območju je zelo hrapava in hrapava na dotik.
Med dejavnike razvoja patologije lahko izzovejo:
Razlikujte med difuzno in žariščno obliko keratoderme. Ta delitev temelji na stopnji manifestacije simptomov in lokalizaciji lezij..
Difuzna keratoderma je razdeljena na:
Fokalna keratoderma vključuje: